המיטוכונדריה היא האברון (אבר זעיר תוך תאי) הידוע ביותר. למרות שהמיטוכנדריות מזוהות בעיקר כתחנות הכוח של התא, הן מבצעות מגוון רחב של פעולות שלא מספיק ידוע עליהן. מאגירת סידן ועד יצירת חום, המיטוכונדריה חשובות מאוד לתפקודים היומיומיים של התאים שלנו. המיטוכונדריה, הנמצאת כמעט בכל סוגי התאים האנושיים, חיונית להישרדותנו. הן מייצרות את רוב האדנוזין טריפוספט (ATP), יחידות האנרגיה של התא. המיטוכונדריה מעורבות גם במשימות אחרות, כגון איתות בין תאים ומוות תאים , הידוע גם בשם אפופטוזיס.
המיטוכונדריות מאוד קטנות, לרוב בין 0.75 ל-3 מיקרומטר ואינן נראות מתחת למיקרוסקופ אלא אם כן הן נצבעות בצבעים מיוחדים. בניגוד לאברונים אחרים, למיטוכנדריות שתי ממברנות, אחת חיצונית ואחת פנימית. לכל ממברנה תפקידים שונים. המיטוכונדריה מחולקת לתאים או אזורים שונים, שכל אחד מהם ממלא תפקידים שונים.
הDNA המיטוכונדריאלי
למרות שרוב ה-DNA שלנו נשמר בגרעין של כל תא, למיטוכונדריה יש מערכת DNA משלה. מעניין לציין ש-DNA מיטוכונדריאלי (mtDNA) דומה יותר ל-DNA חיידקי. ה-mtDNA מכיל את ההוראות עבור ייצור מספר חלבונים על פני 37 גנים. במהלך הרבייה, מחצית מה-DNA של הילד מגיע מאביו ומחצית מאמו. עם זאת, הילד תמיד מקבל את ה-mtDNA שלו מאמו. בגלל זה, mtDNA הוכח כיעיל מאוד למעקב אחר מחלות גנטיות.
תפקידי המיטוכונדריה
למרות שהתפקיד הידוע ביותר של המיטוכונדריה הוא ייצור אנרגיה, הן מבצעות גם משימות חשובות אחרות.
הפקת אנרגיה
ATP, כימיקל אורגני מורכב המצוי בכל צורות החיים, מכונה לעתים קרובות יחידת האנרגיה המולקולרית מכיוון שהיא זו המפעילה תהליכים מטבוליים. רוב ה-ATP מיוצר במיטוכונדריה באמצעות סדרה של תגובות, המכונה מחזור קרבס. הפקת האנרגיה מתבצעת בעיקר על הקפלים או הקריסטות של הממברנה הפנימית. המיטוכונדריה ממירה אנרגיה כימית מהמזון שאנו אוכלים לצורת אנרגיה שהתא יכול להשתמש בה. תהליך זה נקרא זרחון חמצוני.
מחזור קרבס מייצר חומר כימי בשם NADH. NADH משתמש באנזימים במיטוכונדריה על מנת לייצור ATP. במולקולות של ATP, האנרגיה מאוחסנת בצורה של קשרים כימיים. כאשר הקשרים הכימיים הללו מפורקים, ניתן להשתמש באנרגיה.
מוות של תאים
מוות תאי, הנקרא גם אפופטוזיס, הוא חלק חיוני מהחיים. כאשר תאים מזדקנים או נשברים, הם מתפנים ונהרסים. מיטוכונדריה עוזרת להחליט אילו תאים נהרסים. המיטוכונדריה משחררת ציטוכרום C, המפעיל את הקספס (caspase), אחד האנזימים העיקריים המעורבים בהשמדת תאים במהלך אפופטוזיס. במחלות מסוימות, כמו בסרטן, ישנה פגיעה באפופטוזיס הרגיל, על כן המיטוכונדריה חשובה מאוד במחלות אלו.
אחסון סידן
סידן חיוני למספר תהליכים תאיים. למשל, שחרור סידן בחזרה לתא יכול ליזום שחרור של נוירוטרנסמיטר מתא עצב או הורמונים מתאי אנדוקריניים. סידן נחוץ בין היתר גם לתפקוד השרירים, להפריה ולקרישת דם.
מכיוון שסידן הוא כל כך קריטי, התא מווסת אותו בצורה הדוקה. למיטוכונדריה יש חלק בכך שהיא סופגת במהירות יוני סידן ומחזיקה אותם עד לדרישת התא. תפקידים אחרים של סידן בתא כוללים ויסות חילוף חומרים תאי, סינתזת סטרואידים ואיתות הורמונים.
הפקת חום
כשקר לנו, אנחנו רועדים כדי להתחמם. אבל הגוף יכול לייצר חום גם בדרכים אחרות, אחת מהן היא באמצעות רקמה הנקראת שומן חום. במהלך תהליך הנקרא דליפת פרוטונים. מיטוכונדריה יכולה ליצור חום, תהליך הידוע בתור תרמוגנזה ללא רעד.
מחלות מיטוכונדריאליות
אם המיטוכונדריה אינה פועלת כהלכה, היא עלולה לגרום למגוון של בעיות רפואיות. ה-DNA בתוך המיטוכונדריה רגיש יותר לנזק מאשר שאר הגנום. הסיבה לכך היא שרדיקלים חופשיים, שעלולים לגרום נזק ל-DNA, מיוצרים במהלך סינתזת ATP. כמו כן, למיטוכונדריה חסרים אותם מנגנוני הגנה המצויים בגרעין התא. עם זאת, רוב המחלות המיטוכונדריות נובעות ממוטציות ב-DNA גרעיני המשפיעות על גורמים שמגיעים בסופו של דבר למיטוכונדריה. מוטציות אלו יכולות להיות תורשתיות או ספונטניות.
כאשר המיטוכונדריות מפסיקות לתפקד, התא שהם נמצאים בו מורעב מאנרגיה. אז, בהתאם לסוג התא, הסימפטומים יכולים להשתנות מאוד. ככלל, תאים הזקוקים לכמות האנרגיה הגדולה ביותר, כגון תאי שריר הלב והעצבים, מושפעים הכי הרבה ממיטוכונדריה פגומה.
מכיוון שהמיטוכונדריה מבצעת כל כך הרבה פונקציות שונות ברקמות שונות, יש ממש מאות מחלות מיטוכונדריות שונות.
תסמינים של מחלה מיטוכונדריאלית יכולים להשתנות ממחלה למחלה, אך הספקטרום הוא רחב :
אובדן קואורדינציה שרירים וחולשה
בעיות בראייה או שמיעה
לקויות למידה
מחלת לב, כבד או כליות
בעיות במערכת העיכול
בעיות נוירולוגיות, כולל דמנציה
מצבים אחרים שנחשבים כרוכים ברמה מסוימת של תפקוד לקוי של המיטוכונדריה, כוללים:
מחלת פרקינסון
מחלת אלצהיימר
הפרעה דו קוטבית
סכִיזוֹפרֶנִיָה
תסמונת עייפות כרונית
מחלת הנטינגטון
סוכרת
אוֹטִיזְם
מיטוכונדריה והזדקנות
במהלך השנים האחרונות, חוקרים מצאו קשר בין תפקוד לקוי של המיטוכונדריה והזדקנות. ישנן מספר תיאוריות סביב הזדקנות, ותיאוריית ההזדקנות המיטוכונדריאלית של הרדיקלים החופשיים הפכה פופולרית במהלך העשור האחרון. התיאוריה היא שנגזרות פעילות של חמצן (ROS-reactive oxygen species) מיוצרים במיטוכונדריה, כתוצר לוואי של ייצור אנרגיה. חלקיקים טעונים מאוד אלה פוגעים ב-DNA, שומנים וחלבונים.
בגלל הנזק שנגרם על ידי ROS, החלקים התפקודיים של המיטוכונדריה נפגעים. כאשר המיטוכונדריה כבר לא יכולה לתפקד כל כך טוב, נוצר יותר ROS, מה שמחמיר את הנזק עוד יותר. למרות שנמצא קשר בין פעילות המיטוכונדריה להזדקנות, עדיין לא ברור תפקידה המדויק בתהליך ההזדקנות.